近日，一名长胡须、水牛背、毛发增多等有明显男性特征，同时意识不清、全身多发骨折等罕见ACTH垂体腺瘤女性患者。经我院多学科联合诊断手术，现已恢复了正常的容貌和生活。

患者在19岁生育1女后便未再来月经，体重不断上升。满月脸、长胡须、水牛背、毛发增多、多血质、向心性肥胖、四肢纤瘦、全身宽大紫纹，外貌逐渐男性化。为此，一家人曾辗转外省求诊却没有得到正确诊断和治疗。这些年，她的多根肋骨、胸椎、腰椎、股骨相继发生骨折。7年后，患者再次怀孕并生育1女。此后，她仍不来月经，并逐渐出现胸廓畸形，全身疼痛，神志淡漠，不愿与人交流。

入院前两周，患者不愿进食，常独自发呆，随着而来的是意识不清、大小便失禁，当地医院遂将她转诊至我院内分泌科。经检查化验，内分泌科汤旭磊教授、傅松波主任医师和赵楠主治医师团队明确她患上了皮质醇增多症并脑垂体微腺瘤(ACTH垂体腺瘤)。

据介绍，这是一种少见疾病，以向心性肥胖、糖代谢异常和骨质疏松为典型表现。如果不及时手术，病人病情就会加重，就有可能损坏脏器功能，严重时可导致死亡。多学科讨论（MDT）后，认为手术切除ACTH垂体腺瘤是治愈该病的唯一方法。

由于患者院外误诊十余年，转来后处于嗜睡，木僵状态，更严重的是由于长期糖皮质激素分泌过多引起全身多发骨折、肺部感染、不能自主咳痰、已多日不能自主进食。疾病是诊断清楚了，但下一步治疗非常棘手。

为了精准定位，经内分泌科与神经外科反复组织讨论影像资料，术前做了充分准备，在麻醉科及手术室密切配合下，神经外科郑茂华主任医师团队为患者实施了全麻下的“经鼻蝶窦垂体瘤切除术”。手术过程顺利，术后血皮质醇水平明显下降。

但患者紧接着出现了严重肺部感染，需要呼吸机辅助呼吸，鼻饲管营养治疗。在重症医学科、内分泌科、神经外科、精神心理科、呼吸科共同协作下，经过40多天抢救和护理，历经多重危险关口，她的病情逐步好转起来。危险期度过后，患者转入当地医院进行康复治疗。

日前，患者再次来院复查，生活已能自理，满月脸、水牛背、毛发增多、多血质、向心性肥胖、四肢纤瘦等临床表现明显好转，外貌也越来越漂亮。家属及患者诚挚感谢我院医护人员的辛勤付出和敢于担当，给他们一个完整的家庭，还给孩子一位温暖的母亲。

来源：内分泌科  赵楠

编辑：党委宣传部  别林娟